doença de Caroli

importan; É possível que o principal título do relatório Doença de Caroli não é o nome que o esperado. Por favor, verifique os sinônimos anúncio para encontrar o nome alternativo (s) e subdivisão (s) transtorno coberto por este relatório.

doença de Caroli é uma doença rara hereditária caracterizada pelo aumento anormal (dilatação) dos dutos que levam a bile do fígado (vias biliares). De acordo com a literatura médica, existem duas formas de doença de Caroli. Na maioria dos casos, a forma isolada ou simples caracteriza-se pelo alargamento das vias biliares (dilatação ou ectasia). Uma segunda forma, mais complexa é muitas vezes chamado de síndrome Caroli. A forma complexa ou síndrome está associada com a presença de bandas de tecido fibroso no fígado (fibrose hepática congénita) e a pressão sanguínea elevada na artéria portal (hipertensão portal. Esta forma de doença de Caroli é também frequentemente associada, de maneira que não são bem compreendida, a doença renal policística, e, em casos graves, insuficiência hepática; a genética da doença de Caroli são complexas, bem a forma isolada ou simples é transmitido de forma autossómica dominante, enquanto a forma complexa associada à doença renal policística é. transmitida de forma autossómica recessiva.

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Este é um resumo de um relatório da Organização Nacional de Doenças Raras (NORD). Uma cópia do relatório completo pode ser baixado gratuitamente no site da NORD para usuários registrados. O relatório completo contém informações adicionais, incluindo sintomas, causas, população afectada, distúrbios relacionados, padrão e terapias investigativas (se disponível), e referências da literatura médica. Para uma versão de texto completo deste tópico, vá para www.rarediseases e clique em Banco de Dados de Doenças Raras em “Informações das Doenças Raras”.

As informações fornecidas neste relatório não se destina para fins de diagnóstico. Ele é fornecido apenas para fins informativos. NORD recomenda que os indivíduos afetados procurar o conselho ou o conselho de seus próprios médicos pessoais.

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Esta entrada doença é baseado em informações médicas disponíveis até a data no final do tópico. Como os recursos da NORD são limitados, não é possível manter cada entrada na base de dados das Doenças Raras completamente atualizados e precisos. Por favor, verifique com as agências listadas na seção Recursos para obter as informações mais atuais sobre esse distúrbio.

Para obter informações e assistência sobre doenças raras adicionais, favor entrar em contato com a Organização Nacional de Doenças Raras no apartado Box 1968, Danbury, CT 06813-1968, telefone (203) 744-0100, site ou e-mail www.rarediseases órfão @ rarediseases

Última Atualização: 3/24/200; 1989, 1990, 1994, 1996, 1997, 2006 National Organization for Rare Disorders, Inc.

 da Organização Nacional de Doenças Raras

A dilatação congênita do ducto biliar intra-hepática

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